تاريخ مرض متلازمة بولاند وسبب التسمية

متلازمة بولاند .. هناك الكثير من الأشخاص الذين يعانون من التشوهات الخلقية و نحن نراها فقط مجرد تشوه و لكن هناك الكثير من الأمراض خلف هذا التشوه و غالباً ما تكون ناتجة عن خلل وراثي كما أن هناك بعض الأمراض لا تظهر إلا في مرحلة البلوغ بالرغم من الإصابة بها تبدأ من قبل الولادة ، و لذلك نحن دائماً نحرص على أن نعرض عليكم معلومات عن هذه الأمراض النادرة و من الأمراض التي حيرت علماء كثيراً هي متلازمة بولاند ، و لكن ما هي متلازمة بولاند و ما هي أعراضها نحن اليوم من خلال هذا المقال سوف نخبركم بجميع المعلومات المتعلقة بمتلازمة بولاند إذا كنت من الأشخاص الذين يحبون معرفة جميع المعلومات المتعلقة بالأمراض النادرة تابع معنا .

ما هي متلازمة بولاند : هي عبارة عن  حالة صحية نادرة جداً و غالباً تحدث في اليوم السادس و الأربعون من الحياة الجنينية و يصاب فيها المريض بعده تشوهات تناسبية أحادية الجانب من الجسم مبزت بعضلات الصدر المتخلفة والأصابع الغشائية ، تحدث حالات الشذوذ عادة على نفس جانب من الجسم.

ما هو تاريخ هذا المرض و من أين جاءت تسميته : تم تسمية هذا المرض بهذا الاسم نسبة إلى ” لفريد بولاند”و هو باحثاً في علم التشريح، وهو أول من شرح هذا الخلل في لندن عام “1841”، وهو عيب خلقي نادر يتميز بسلسلة من التشوهات في جهةٍ واحدة من الجسم ، و تم اطلاق هذا الاسم عليه عام (1962) من قبل جراح تجميل بريطاني يدعى ” باتريك كلاركسون ” و الذي كان يعمل في مستشفى “كوين ماري” في لندن و في هذا الوقت لاحظ أن ثلاثة أشخاص من المرضى لديه مصابين بتشوه في اليد و عدم اكتمال في نمو الثدي من نفس الناحية و أثار هذا المرض اهتمامه بشدة و أثناء بحثه عن معلومات تخص هذا المرض وجد مرجعا في تقارير المستشفى كان قد نشر بواسطة الدكتور ألفريد بولاند لتشوه مشابه و كان قادراً على العثور على عينة اليد التي شرحها الدكتور بولاند والتي ما كانت لا تزال محفوظة بمتحف الباثولوجي بالمستشفى K , نشر الدكتور كلاركسون مقالة عن هذا المرض و أطلق عليه متلازمة بولاند كما ذكرنا نسبة إلى الدكتور بولاند .

أعرض المرض :
– قصر الأصابع .
– نقص في عضلات الصدر من جانب واحد .
– خلل في الغدة النخامية .
– غياب شعر الإبط في الناحية المصابة.
-التهاب الدماغ
– تشابك الجلد بين الأصابع في الناحية المصابة.
– عدم نمو عظام الكتف والذراع .
– نقص تنسج الكلى .
– شذوذ القنوات الصفراوية .

– هذا المرض غالباً ما يصيب الرجال و قليلاً جداً ما يصاب به النساء و بالنسبة إلى المرأة المصابة بهذا المرض يحدث لديها عدم نمو الثدي أو الحلمة ويمكن لإطراف الجسم العلوية أن تظهر نقصا في التنسج ( أصابع قصيرة ووتره )

أسباب متلازمة بولاند : لم يتم معرفة سبب محدد لهذه المتلازمة و لكن هناك بعض النظريات التي تفسر هذا المرض و من هذه النظريات .

– تشوه الأوعية الدموية الجنينية التي تغذي الذراع والعضلة الصدرية, مما يحد من انسياب الدم إلى هذه الأجزاء.
– سرعة نمو الأضلاع في الناحية المصابة حيث تضغط على الشرايين التي تغدي العضلة الصدرية والذراع.
– توقف تدفق الدم إلى الشرايين الجنينية التي تقع تحت الترقوة (الشرايين تحت الترقوة) في حوالي اليوم السادس و الأربعون من التطور الجنيني و هذه هي النظرية السائدة.

طرق علاج متلازمة بولاند : لا يوجد علاج لهذه المتلازمة إلا عن طريق جراحة التجميل و تختلف طريقة الجراحة من النساء للذكور .

جراحة التجميل لدى الذكور : يصحح تشوه الصدر من خلال نقل عضل الظهر وذلك في سن الثامنة عشر عاما. وفي حال وجود تشوه صغير في الضلع، يمكن لنقلٍ بسيط لعضل الظهر أن يحقق التناسق في المظهر.

جراحة التجميل لدى النساء : لدى الفتيات في سن المراهق،تجرى الجراحة على مرحلتين، إذ إن الثديين لم يكتملين بعد في هذا العمر.

في حين تجرى جراحة مؤقتة لترميم الثدي والتي يدرج خلالها موسع للأنسجة تحت الجلد في الجهة المشوهة ومن ثم يضخم تدريجيا لمتابعة وتيرة النمو في الثدي الأخر. ومن خلال وضع هذا الموسع، احضِّرُ في الوقت عينِهِ الجلد لاستيعاب عملية الزرع الأخيرة وعضلة الظهر.

أما بالنسبة للمرضى ذي عدم التلائم الخفيف في الثدي، تجرى جراحة ذات مرحلة واحدة. وتدرج حشو الثدي من السيلكون ومحلول الملح إضافةً إلى فتحةٍ قابل للإزالة. بعد الجراحة، يتم  تدريجيا بملئ الحشوة من خلال الفتحة لتحقيق التوازن مع الثدي الأخر. وبمجرد بلوغ ثدي المرأة نموه الكامل، تزال الفتحة من خلال شق صغير، في اغلب الحالات يساهم توسيع الأنسجة في تصحيح عدم تناسق الحلمة والهالة ، وفي حال لم يتم ذلك، تجرى جراحة صغيرة إضافية.

الوسوم :

شارك المقال في صفحاتك

معلومات الكاتب

Avatar

أكتب تعليق

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *