اسباب و اعراض ” التليف الكيسي “

كتابة: بسمة حسن آخر تحديث: 02 أكتوبر 2018 , 11:36

التليف الكيسي هو حالة وراثية تسبب التلف الشديد للرئتين ، الجهاز الهضمي ، والأعضاء الأخرى داخل الجسم ، يؤثر التليف الكيسي على الخلايا المنتجة للمخاط ، العرق والعصارات الهاضمة ، هذه السوائل التي يتم إفرازها تكون رقيقة وزلقة .

لكن الأشخاص الذين يعانون من التليف الكيسي ، تتسبب الجينات المعيبة هذه في جعل المواد المخاطية لزجة وسميكة ، وبدلا من أن تعمل كمزلقات ، فإنها تسبب انسداد الأنابيب ، القنوات الناقلة والممرات خاصة في الرئتين والبنكرياس .

على الرغم أن التليف الكيسي يحتاج إلى رعاية يومية ، يستطيع المريض مواصلة الدراسة أو العمل ، وغالبا يكون لديه جودة في الحياة أفضل من الأشخاص الذين أصيبوا بهذه بالتليف الكيسي في العقود السابقة ، تعني التحسينات في الفحص والعلاج أن الأشخاص الذين يعانون من التليف الكيسي قد يعيشون الآن في منتصف إلى أواخر الثلاثين ، في المتوسط ​​، ويعيش بعضهم في الأربعينيات والخمسينيات من عمرهم.

أعراض التليف الكيسي

يتم الآن إجراء فحص الأطفال حديثي الولادة للتليف الكيسي في كل ولاية في الولايات المتحدة. وكنتيجة لذلك ، يمكن تشخيص الحالة خلال الشهر الأول من العمر ، قبل أن تتطور الأعراض. بالنسبة للأشخاص الذين ولدوا قبل إجراء فحص حديثي الولادة ، من المهم أن تكون على بينة من علامات وأعراض التليف الكيسي.

تختلف أعراض وعلامات المرض اعتمادا على شدة المرض ، حتى لدى نفس الشخص ، قد تسوء الأعراض أو تتحسن بمرور الوقت ، بعض الناس قد لا يعانون من أعراض حتى سن المراهقة أو سن البلوغ .

مرضى التليف الكيسي لديهم نسبة ملح في العرق أعلى من الطبيعي ، يستطيع الوالدين تذوق الملح أثناء تقبيل أطفالهم ، معظم العلامات والأعراض الأخرى تؤثر على الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي ، ومع ذلك معظم الناس الذي يتم تشخيصهم  بالتليف الكيسي ، قد يمرون بأعراض متطابقة مثل نوبات متكررة من التهاب البنكرياس ، العقم و الالتهاب الرئوي .

أعراض وعلامات الجهاز التنفسي

إن المخاط السميك واللزج المرتبط بالتليف الكيسي يسد الأنابيب التي تحمل الهواء داخل وخارج الرئتين مما يسبب بعض الأعراض :

– السعال المستمر مع بلغم سميك .
– الصفير .
– ضيق التنفس .
– التهابات الرئة المتكررة .
– التهاب الممرات الأنفية أو انسداد الأنف .

أعراض وعلامات الجهاز الهضمي

المخاط السميك يمكن ان يسد الأنابيب التي تحمل العصارات الهاضمة من البنكرياس إلى الأمعاء الدقيقة ، بدون هذه الإنزيمات الهاضمة ، لا تكون الامعاء قادرة على امتصاص العناصر الغذائية من الاطعمة التي نتناولها ، تكون النتيجة :

– براز دهني ذو رائحة كريهة .
– صعوبة كسب الوزن والنمو .
– انسداد الأمعاء وخاصة لدى حديثي الولادة .
– الإمساك الشديد .

يمكن أن يسبب الإجهاد المتكرر أثناء تمرير البراز إلى بروز جزءًا من المستقيم – نهاية الأمعاء الغليظة – خارج فتحة الشرج (تدلي المستقيم). عندما يحدث هذا عند الأطفال ، قد يكون علامة على التليف الكيسي. يجب على الآباء استشارة طبيب على دراية بالتليف الكيسي. قد يحتاج تدلي المستقيم في الأطفال في بعض الأحيان عملية جراحية. إن هبوط المستقيم في الأطفال المصابين بالتليف الكيسي أقل شيوعًا مما كان عليه في الماضي ، والذي قد يكون ناجمًا عن الاختبار والتشخيص وعلاج التليف الكيسي مبكرا.

متى تجب زيارة الطبيب

إذا كنت أنت أو طفلك لديك أي من أعراض التليف الكيسي ، أو احد افراد أسرتك ، يجب الذهاب إلى الطبيب والتحدث حول الفحوصات اللازمة .

يجب الاتصال بالطوارئ في حالة إصابة الطفل بصعوبة في التنفس .

أسباب التليف الكيسي

في التليف الكيسي ، يتسبب خلل (طفرة) في جين  يغير بروتين ينظم حركة الملح داخل وخارج الخلايا. والنتيجة هي وجود مخاط سميك لزج في الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي والإنجابي ، بالإضافة إلى زيادة الملح في العرق.

يمكن أن تحدث العديد من العيوب المختلفة في الجين. يرتبط نوع الطفرة الجينية بشدة الحالة.

يحتاج الأطفال إلى وراثة نسخة واحدة من الجين من كل والد من أجل الإصابة بالمرض. إذا كان الأطفال يرثون نسخة واحدة فقط ، فلن يصابوا بالتليف الكيسي. ومع ذلك ، فإنها ستكون ناقلة وربما تمرر الجينات لأطفالهم .

عوامل خطر الإصابة بالتليف الكيسي

– التاريخ العائلي

لأن التليف الكيسي وراثي وينتقل بين العائلات .

– العرق

على الرغم من أن التليف الكيسي يحدث في جميع الأجناس ، إلا أنه أكثر شيوعًا بين البيض من أصل شمال أوربي.

مضاعفات التليف الكيسي

1- الجهاز التنفسي

– تلف ممرات الهواء (توسع القصبات)

التليف الكيسي هو أحد الأسباب الرئيسية لتوسع القصبات ، وهي حالة تدمر المسالك الهوائية. هذا يجعل من الصعب تحريك الهواء وخروجه من الرئتين و تنظيف المخاط  من الشعب الهوائية (أنابيب الشعب الهوائية).

– الالتهاب المزمن

إن المخاط السميك في الرئتين والجيوب الانفية يوفر بيئة مثالية للبكتريا والفطريات ، الناس المصابون بالتليف الكيسي غالبا ما يعانون من التهاب الجيوب الأنفية ، التهاب الشعب الهوائية ، أو الالتهاب الرئوي .

– الأورام الحميدة في الأنف

نظرا لالتهاب وتورم البطانة الموجودة داخل الأنف ، فإنها قد تتطور إلى ورم حميد .

– سعال الدم

يمكن أن يسبب التليف الكيسي رقة جدران مجرى الهواء. ونتيجة لذلك ، قد يسعل المراهقون والبالغون المصابون بالتليف الكيسي الدماء.

– استرواح الصدر

هذه الحالة ، التي يتجمع فيها الهواء في المساحة التي تفصل الرئتين عن جدار الصدر ، وهي أكثر شيوعًا أيضًا عند كبار السن المصابين بالتليف الكيسي. استرواح الصدر يمكن أن يسبب ألم في الصدر وضيق في التنفس.

– توقف التنفس

بمرور الوقت ، يمكن أن يتسبب التليف الكيسي في إتلاف أنسجة الرئة بشكل سيئ لدرجة أنه لم يعد يعمل. عادة ما تتفاقم وظيفة الرئة تدريجياً ، ويمكن أن تصبح في نهاية المطاف مهددة للحياة.

– التفاقم الحاد

قد يعاني الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي من تفاقم أعراضهم التنفسية ، مثل السعال وضيق التنفس ، لعدة أيام إلى أسابيع. هذا ما يسمى تفاقم حاد ويتطلب العلاج في المستشفى.

2- مضاعفات  الجهاز الهضمي

– نقص غذائي

 يمكن أن يسد المخاط السميك الأنابيب التي تحمل الإنزيمات الهاضمة من البنكرياس إلى الأمعاء. بدون هذه الإنزيمات ، لا يستطيع جسمك امتصاص البروتين أو الدهون أو الفيتامينات التي تذوب في الدهون.

– السكري

ينتج البنكرياس الأنسولين ، والذي يحتاجه جسمك لاستخدام السكر ،يزيد التليف الكيسي  من خطر مرض السكري. حوالي 30 في المئة من المصابين بالتليف الكيسي يصابون بمرض السكري في سن الثلاثين.

– انسداد القناة الصفراوية

 قد يصبح الأنبوب الذي يحمِّل العصارة الصفراوية من الكبد والمرارة إلى أمعائك الدقيقة مسدودًا وملتهبًا ، مما يؤدي إلى مشاكل في الكبد وأحيانًا حصى في المرارة.

– انسداد معوي

 يمكن أن يحدث انسداد معوي للأشخاص المصابين بالتليف الكيسي في جميع الأعمار. الأطفال والبالغين الذين يعانون من التليف الكيسي هم أكثر عرضة من الرضع لتطور هذه الحالة ، والتي ينطوي فيها قسم من الأمعاء على نفسه مثل الأكورديون.

– متلازمة انسداد الأمعاء البعيدة (DIOS

. DIOS هو انسداد جزئي أو كامل حيث تلتقي الأمعاء الدقيقة بالأمعاء الغليظة.

3- مضاعفات الجهاز التناسلي

تقريبا جميع الرجال المصابين بالتليف الكيسي يعانون من العقم لأن الأنبوب الذي يربط بين الخصيتين وغدة البروستات (الأسهر) يكون إما مسدودا بالمخاط أو مفقود تماما. بعض علاجات الخصوبة والإجراءات الجراحية تجعل في بعض الأحيان الرجال الذين يصابون بالتليف الكيسي آباء بيولوجيين.

على الرغم من أن النساء المصابات بالتليف الكيسي قد يكن أقل خصوبة من النساء الأخريات ، فمن الممكن بالنسبة لهن الحمل والإنجاب. ومع ذلك ، يمكن للحمل أن تسوء علامات وأعراض التليف الكيسي ، لذلك يجب التأكد من مناقشة المخاطر المحتملة مع طبيبك.

4- مضاعفات أخرى

– ترقق العظام (هشاشة العظام)

الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي معرضون بشكل أكبر لخطر ترقيع خطير للعظام.

– خلل الإلكتروليتات والجفاف

لأن الأشخاص الذين يعانون من التليف الكيسي لديهم عرق أكثر ملوحة ، فإن توازن المعادن في دمهم قد يكون مضطربا. تشمل العلامات والأعراض زيادة معدل ضربات القلب والإجهاد والضعف وانخفاض ضغط الدم.

المراجع
إشترك
نبّهني عن
guest
0 تعليقات
رد خطي
الإطلاع على كل التعليقات
زر الذهاب إلى الأعلى