بحث عن البريونات

- -

اليوم سوف نقدم بعض المعلومات الهامة عن أحد الأمراض التي وقف أمامها العلم عاجز لا يعرف العلاج الحقيقي لهذه الأمراض التي أصابت الحيوانات والإنسان بشكل كبير من القرون القديمة حتى الآن، هو مرض أو مصطلح ” بريون ” مشتق من جزيء معدي غني البروتين ويشير إلى العامل الممرض الذي يسبب اعتلال الدماغ الإسفنجي المنقول (TSEs).

ما هي مكونات البريون ؟

هذه الجسيمات المعدية الصغيرة هي شكل يسبب المرض من بروتين يسمى بروتين بريون الخلوي (PrPc)، ويوجد PRPc بشكل أساسي على سطح الخلايا في الجهاز العصبي المركزي، ولكنه يوجد أيضًا في أنسجة الجسم الأخرى، على الرغم من أن الدور المحدد لـ PrPc لا يخلو من العوائق، تشير الدراسات إلى أن PrPc يلعب دورًا وقائيًا في الخلايا ويساعدها على الاستجابة لنقص الأكسجين.

ما هي الأمراض التي يسببها البريون ؟

يتكون البريون من البروتين المطوي بشكل غير طبيعي والذي يسبب حالات تنكس عصبية متطورة ، مع وجود اثنين من أبرزهما اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري (مرض جنون البقر) الذي شوهد في الأبقار والماشية ومرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) في الإنسان، هذه البروتينات الخاطئة لا تتكاثر في الكائن الحي المضيف الذي تصيبه. وبدلاً من ذلك ، فهي تؤثر على بنية الدماغ من خلال العمل كنمط ، مما يؤدي إلى تحفيز البروتينات مع الطي العادي الذي يتحول إلى شكل غير طبيعي من البريون.

تاريخ اكتشاف البريون

في أواخر عام 1960، أظهر البحث أن العامل الذي تسبب في TSE من مرض الأغنام كان مقاومًا للغاية للأشعة فوق البنفسجية، وهي تعد من الأشياء التي من شأنها أن تدمر عمومًا أي مسبب مرضي يحتوي على حمض نووي، ومع ذلك ما زالت طبيعة هذه الجسيمات غير مفهومة وقدم العلماء اقتراحات مختلفة بما في ذلك البروتينات وشظايا الأغشية وفيروسات الدنا الصغيرة والسكريات.

قرر بعض الباحثين أنه مهما كانت طبيعة العامل، فإنه لا يعتمد على الحمض النووي للتكاثر، و في عام 1982 ، نشر Stanley B. Prusiner من جامعة كاليفورنيا في سان فرانسيسكو، مقالًا في العلم أظهر خصائص الفيروس المسبب للأمراض ووصفه بأنه بروتين. كتب Prusiner في المقال: “نظرًا لأن الخصائص الجديدة لمرض الفيروس البطيء تميزه عن الفيروسات والبلازميدات، فقد تم اقتراح” prion “في مصطلح جديد للدلالة على جزيء بروتين معدي صغير مقاومة لمعظم الإجراءات التي تعدل الأحماض النووية. “اكتشاف Prusiner أدى إلى حصوله على جائزة نوبل في عام 1997.

لماذا يطلق على البريونات المرض الإسفنجي ؟

تعمل هذه البروتينات غير المشكَّلة حديثًا ، بدورها ، على تشجيع أنماط تحويل المزيد من البروتينات الطبيعية، مما يؤدي إلى تراكم  للبرونات في أنسجة الجهاز العصبي المركزي، هذه البروتينات المطوية بشكل غير طبيعي تشكل لويحات يُعتقد أنها تسبب تلف في الخلايا العصبية وتتداخل مع وظيفة  الأعصاب، وتتلف الخلايا العصبية وتُفقد في النهاية، مما يؤدي إلى ظهور فجوات صغيرة في المخ، هذه الحالة تعطي الدماغ مظهرًا يشبه الإسفنج تحت المجهر، لذلك نشأ مصطلح المرض الإسفنجي.

أعراض البريون

هذا المرض يؤدي إلى تلف في الدماغ وأعراض مرض البريون، والتي تشمل ضعف وظائف المخ  وينتج تغييرات في الشخصية والذاكرة والسلوك و تشوهات بالفكر الحركة، وترنح دائم، تتطور هذه الأعراض أثناء مرحلة البلوغ وتتفاقم بشكل عام مع مرور الوقت، مما يؤدي في النهاية إلى الوفاة في غضون عدة سنوات أو حتى بضعة أشهر.

خصائص البريون

البريونات صغيرة جدًا لدرجة أنها أصغر من الفيروسات ولا يمكن رؤيتها إلا من خلال المجهر الإلكتروني وتشكيل حزمة.

تعتبر البريونات فريدة أيضًا من حيث أنها لا تحتوي على حمض نووي، على عكس البكتيريا والفطريات والفيروسات وغيرها من مسببات الأمراض، وبالتالي فإن البريونات تقاوم إجراءات تدمير العوامل الممرضة عن طريق تحليل الحمض النووي.

بالإضافة إلى ذلك ، نظرًا لأن هذه الجسيمات هي نسخة غير طبيعية من البروتين العادي المشفر بالفعل في الجسم فإنها لا تؤدي إلى استجابة مناعية من الجهاز المناعي الرئيسي ، كما تفعل مسببات الأمراض الأخرى.

ربما يتكون بروتين البريون الطبيعي من لفائف مرنة تسمى حلزونات ألفا، ولكن بشكل غير طبيعي، يمتد هذا الحلزون إلى هياكل كثيفة الشحن تسمى صفائح بيتا، يمكن للإنزيمات الخلوية المعزولة مثل البروتياز تحليل البروتين الطبيعي، لكن بروتينات البريون تقاوم هذا وتتراكم لاحقًا في أنسجة المخ أثناء تكرارها.

يمكن أيضًا رؤية سلوك شبيه بالبريون في بعض أنواع الفطريات، تمت دراسة على هذه البريونات الفطرية على نطاق واسع لتقديم أدلة حول كيفية تأثير البريونات على الثدييات، على الرغم من أن البريونات الفطرية ليست ضارة.

لم يكتشف العلماء إلى الآن أي علاج للبريون لأن له أي حمض نووي يمكننا أن نهاجم به البريون من خلاله ولربما في السنوات القادمة يتم اكتشاف علاج لهذا المرض الفتاك ونستطيع القضاء عليه بأقوى الوسائل ومعالجة المرضى الذين يأسوا من الشفاء بهذا المرض.

الوسوم :
الوسوم المشابهة : , ,

شارك المقال في صفحاتك

معلومات الكاتب

Avatar

nervana

أكتب تعليق

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *