متلازمة ميلكرسون روزنتال

كتابة Judy Mallah آخر تحديث: 28 يونيو 2020 , 05:28

متلازمة ميلكرسون روزنتال هي اضطراب عصبي يتميز بتورم متكرر، ويدوم طويلا في الوجه، خاصة في أحد الشفتين أو كليهما مسببا التهاب الشفة الحبيبي، وضعف في عضلات الوجه (الشلل)، وشق اللسان. قد يكون لدى الأشخاص المصابين كل هذه المميزات وأحيانا يكون لديهم واحدة فقط أو اثنتين

أعراض متلازمة ميلكرسون روزنتال

  • الأعراض الأولية لمتلازمة ميلكرسون روزنتال هي تورم الشفة العلوية، الشفة السفلية، واحد من الخدين أو كليهما، الأجفان، ونادرا طرف واحد من فروة الرأس، قد يختفي التورم الأول بعد عدة ساعات أو أيام، ولكن قد يكون التورم شديد ويدوم طويلا في النوبات التالية ويمكن أن يصبح دائما.
  • الحمى، الصداع والاضطرابات البصرية يمكن أن تحدث أحيانا مع النوبة. يظهر اللسان المتشقق في 20 إلى 40% من المصابين وقد يكون موجود منذ الولادة، قد ينخفض إفراز الغدد اللعابية ويفقد الإنسان حس الذوق.
  • الشلل الوجهي يحدث أيضا في 30% من الأشخاص المصابين، عادة ما يحدث بعد نوبات تورم الشفاه ولكن أحيانا ما يكون شلل الوجه هو أول الأعراض التي تظهر في متلازمة ميلكرسون روزنتال. الشلل الوجهي يمكن أن يحدث على إحدى الجهتين أو كلاهما، ويزول في البداية، ولكن يمكن أن يصبح دائما

أسباب متلازمة ميلكرسون روزنتال

متلازمة ميلكرسون روزنتال تحدث بسبب عوامل جينية لأنه تم تشخيص مرض فرد من العائلة في العائلات التي يتأثر بها عدد كبير من الأعضاء، أحيانا تكون متلازمة ميلكرسون روزنتال من أعراض أمراض أخرى مثل مرض كرون أو الساركويد، الحمية الغذائية والمواد المثيرة للحساسية يمكن أن تكون أيضا من مسببات متلازمة ميلكرسون روزنتال .

معدل انتشار متلازمة ميلكرسون

متلازمة ميلكرسون روزنتال تبدأ عادة في مرحلة الشباب وتؤثر على الإناث بنسبة أكثر بقليل من الذكور. حوالي 300 حالة تم الإبلاغ عنها ولكن المرض أحيانا يمر بدون التشخيص المناسب بسبب عدم ترافق كل الحالات مع شلل في الوجه

امراض ذات صلة

  • شلل بيل هو اضطراب عصبي غير تقدمي لأحد أعصاب الوجه وتحديدا العصب القحفي السابع. الاضطراب يتميز بالظهور المفاجئ لشلل الوجه الذ يسبقه حمى خفيفة، ألم خلف الاذنين في الجانب المتأثر، وتصلب العنق، وضعف أو تصلب في أحد جانبي الوجه. الشلل ينتج عن نقص التروية الدموية أو الضغط على العصب القحفي السابع وهو العصب الوجهي. السبب الدقيق لشلل بيل غير معروف، غالبا ما يكون السبب هو الاضطرابات الفيروسية (فيروس الهربس النطاقي) أو الاضطرابات المناعية، يمكن أيضا ان يكون هناك زيادة في الاستعداد الوراثي للإصابة بهذا المرض.
  • مرض كرون: هو مرض التهاب الأمعاء الذي يتميز بالتهاب حاد مزمن في جدر الأمعاء أو في أي جزء من السبيل المعدي المعوي. يتأثر الجزء السفلي من الأمعاء وهو اللفائفي والمستقيم بشكل أكبر في هذا الاضطراب. الاعراض يمكن أن تتضمن الإسهال المائي، ألم في البطن، الحمى، وفقدان الوزن. من الصعب التحكم بأعراض مرض كرون وعادة ما يتم التشخيص الدقيق للمرض بعد فوات الأوان. السبب الدقيق للإصابة بمرض كرون غير معروف
  • الساركويد: هو تكوين غير طبيعي للكتل الالتهابية أو العقيدات (الأورام الحبيبية) والتي تتألف من بعض خلايا الدم البيضاء الحبيبية (البلاعم المعدلة أو الخلايا الظهارية) في بعض أعضاء الجسم. يعتقد أن الأورام الحبيبية تغير من البنية الطبيعية وبشكل مماثل الوظيفة الطبيعية لأعضاء الجسم. تشكل الأورام في الخلايا الحبيبية يؤثر بشكل أساسي على الرئتين، ويمكن ان يصاب أيضا السبيل التنفسي العلوي والعقد اللمفاوية والجلد والعيون أيضا. الأعضاء الأخرى يمكن ان تتأثر، من ضمنها الكبد، نقي العظم، الطحال، الجهاز العضلي الهيكلي والقلب والغدد اللعابية والجهاز العصبي المركزي أو المحيطي

تشخيص متلازمة ميلكرسون روزنتال

يتم تشخيص متلازمة ميلكرسون روزنتال من خلال العلامات الجسدية والتاريخ الطبي للمريض. الخزعة من الشفتين يمكن أن تكون ضرورية لتؤكد التشخيص في بعض الحالات. الدراسات المخبرية الخاصة وبعض العمليات يمكن أن تكون ضرورية لاستقصاء تشخيص مرض كرون والساركويد

علاج متلازمة ميلكرسون روزنتال

معطن اعراض متلازمة ميلكرسون روزنتال تتماثل للشفاء بدون علاج، ولكن يمكن للنوبات أن تحدث بشكل اكثر تكرارا وتدوم لوقت أطول إذا لم تعالج الحالة. علاج متلازمة ميلكرسون روزنتال تتضمن حقن الكورتيكوستيرويدات، والعوامل المضادة للالتهابات والمضادات الحيوية غير الستيرويدية. ينصح أحيانًا بإجراء جراحة أو إشعاع لتقليل تورم الشفاه بشكل غير طبيعي.[1]

علاج الكورتيكوستيرويدات

هناك دور كبير في خلل الوظيفة المناعية، واتجاهات الحساسية وإلغاء القيود المناعية في الإصابة بمتلازمة ميلكرسون روزنتال، لذلك غالبا ما تستخدم دورات قصيرة من مثبطات المناعة في علاج متلازمة ميلكرسون روزنتال، لا يوجد علاج خاص لهذه المتلازمة.

تقليديا، الكورتيكوستيرويدات هي الشكل الأساسي المستخدم في العلاج، لا يوجد تجارب تشير إلى نوع ومدة الكورتيكوستيرويدات التي يجب استخدامها، لكن العلاج باستخدامها يؤدي إلى التحسن لدى 50 إلى 70% من المرضى ويقلل الانتكاس بنسبة 60 إلى 75%. عادةً، يتم استخدام الكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم لمدة أسبوع واحد وتتناقص لمدة أسبوعين. تم استخدام جرعة عالية من ميثيل بريدنيزولون في الحالات الشديدة.

علاج الوذمة الوجهية

يمكن استخدام تريامسينولون أسيتونيد (TA) داخل الآفة الوجهية(1 – 1.5 مل من محلول 10-20 ملجم / مل) والليغنوكايين في الوذمة المحلية. تم حقنه في أربعة جوانب في كل شفة. تم حقن TA إضافية في طيات الخد والأنف الشفوية.

أعطيت ثلاث حقن أسبوعية من هذا القبيل. تم تكرار الدورة بعد 6 أشهر في حالة استمرار الوذمة أو التكرار. تؤدي استراتيجية العلاج هذه إلى انخفاض كبير في شدة الوذمة وكذلك تكرار الوذمة. يمكن استخدام بيتاميثازون داخل الأمعاء، مع دوكسيسيكلين عن طريق الفم، إذا لم يكن TA متاحًا.

يمكن استخدام اللجناوكين (بريلوكس) لتقليل الألم قبل الحقن داخل الآفة الوجهية، من الممكن ان يكون تريامسينولون أسيتونيد مفيدا في التهاب الشفة الحبيبة إذا لم يكن هناك امراض جهازية مرافقة، تم افتراض الدوكسيسيكلين والمينوسكلين لتثبيط تخليق بروتين كيناز و تركيبات الكورتيكوستيرويد والمضادات الحيوية مع مينوسيكلين، كما تم استخدام روكسيثروميسين بسبب التأثير المضاد للالتهابات في هذين المضادين الحيويين .

الكورتيكوستيرويد يكون مفيدا أيضا وينصح به الأطباء ويعطى عن طريق الفم إذا كان كلا الشلل والوذمة الفموية موجودة، والحقن داخل الآفة إذا كانت الوذمة الفموية وحدها موجودة أو مقاومة للكورتيكوستيرويد عن طريق الفم

العلاج المساعد

غالبا ما يتم إعطاء الفيتامينات مثل النياسين، الريبوفلافين، بيريدوكسين، الثيامين، وحمض الاسكوربيك وفيتامي E مع العلاج بالكورتيكوستيرويدات، العلاجات الأخرى غير المثبتة طبيا تتضمن الحمية الغذائية الخالية من البنزوات، والحمية الغذائية الخالية من القرفة، وأسيكلوفير، واسترات حمض الفوماريك يكوم لها أيضا تأثير مضاد للتكاثر على الخلايا اللمفاوية والبلاعم، أظهرت هذه الأدوية فعاليتها في علاج التهاب الشفة الحبيبي

الأدوية المثبطة للمناعة

عند المرضى الذين يعانون من أعراض جهازية، يتم إعطائهم الأدوية المثبطة للمناعة، تم استخدام الميثوتريكسات، ثاليدوميد، الغلوبولين المناعي الوريدي، كلوفازيمين، دابسون، علاج مضاد TNF (إنفليكسيماب)، الأدوية المضادة للهيستامين و هيدروكسي كلوروكين.

العلاجات الجراحية

يمكن إجراء بعض العمليات الجراحية في الحالات المتكررة من الشلل الوجهي. وقت إجراء الجراحة غير معروف بدقة. يمكن تخفيف الضغط على العصب الوجهي من خلال إجراء عملية على الحفرة القحفية المتوسطة، هذه العملية يمكن ان يكون لها خطر طفيف على فقدان السمع التوصيلي. [2]

الوسوم
زر الذهاب إلى الأعلى
إغلاق