تشخيص ترسب الاصباغ الدموية وعلاجها

ترسب الاصباغ الدموية هو داء ترسب كميات كبيرة من عنصر الحديد قي بعض اعضاء الجسم ، لذلك يُسمى في بعض الاحيان بداء القلب الحديد ، ولا يقتصر ترسب الاصباغ الدموية Hemochromatosis على القلب فقط بل انه يترسب في اعضاء اخرى و يتسبب في العديد من المشاكل ، فعندما يترسب الحديد في القلب يتسبب في تحويل البطينين الى جدران شديدة الصلابة يصعب انبساطها بسهولة فتجعل القلب يستقبل كمية صغية من الدم و بالتالي تضخ كميات قليلة من الدم الى الجسم Restrictive cardiomyopathy ، وعندما يترسب الحديد في الكبد يؤدي الى التهابات مزمنة بالكبد و تؤدي الى التليف الكبدي و قد تتفاقم الى سرطان الكبد في اكثر من 30% من الحالات ، اما اذا ترسب الحديد في البنكرياس فإنها تؤدي الى التأثير على معدل افراز هرمون الانسولين مما تعرض المريض الى الاصابة بالسكري و في حالات اخرى تنخفض نسبة افراز هرمون الليباز المسئول عن هضم الدهون مما يؤدي الى ترسبها في الدم ، و قد يترسب الحديد في الجلد يؤدي الى اسمرار الجلد بشكل تدريجي ، و قد يترسب في الدماغ و يؤثر على افراز هرمونات الغدة التناسلية و في المفاصل يؤثر على تخزين الكالسيوم و الفوسفات مما يؤدي الى تآكلها ..

= اسباب داء ترسب الاصباغ الدموية Hemochromatosis :

1- سبب وراثي : لحسن الحظ ان هذا المرض هو صفة متنحية اي انه لا بد ان يكون مصاب به كلا الوالدين كي ينتقل الى الابناء اما في حالة اصابة احدهم دون الاخر فلن يصيب الابناء و هذا الداء نتيجة خلل في الكروموسوم رقم 6 في الجسم و ينتقل الى الابناء ليتسبب في احداث هذا الخلل .

2- سبب خارجي مكتسب : يتعرض له المرضى الذين يتعرضون لنقل كميات من الدم بشكل متكرر مثل مرضى الانيميا الخاصة بالبحر المتوسط او الثلاسيميا ، ونتيجة انتقال كميات دم بصورة متكررة يتراكم الحديد في الجسم و يتسبب في ظهور المرض كما انه قد يتعرض الى كميات كبيرة من الحديد عن طريق تناول المكملات الغذائية التي تحتوي على الحديد بشكل مفرط دون اخبار الطبيب فيتعرض الى المرض .

= تشخيص المرض : يتم تشخيص المرض عن طريق تحليل نسبة الحديد الموجودة في الجسم و يتواجد الحديد في الجسم بصور مختلفة لذلك يكون التحليل متعدد ليتم معرفة نسبة كل الصور المختلفة للحديد الموجودة في الجسم كما يلي ..

*  الحديد الحر : و هو الحديد الغير مرتبط بالبروتين و يتواجد بصورته الحرة في الدم و تكون النتائج مرتفعة تشير الى وجود كميات كبيرة منه في الدم .

* الحديد المرتبط : و يسمى الفيرتين و يتواجد في الدم و الاعضاء بصورة مختزنة ومرتبطة بالبروتين و يتواجد بعضاً منه في الدم و عندما يتم تحليله تظهر كميات كبيرة منه في الدم و الاعضاء الاخرى

* ناقل الحديد : و هو بروتين يسمى الترانسيفيرين و هو المسئول عن نقل الحديد و تخزينه في الجسم ووجوده يشير الى حاجة الجسم الى الحديد و في حالة المرض تشير النتائج الى عدم حاجة الجسم الى الحديد او ضعف الحاجة اليه عن المعدل الطبيعي

* تشبع الترانسيفيرين : وهى عملية حسابية يتم فيها قسمة نسبة الحديد الحر المُقاس اولا على نسبة ناقل الحديد الترانسيفيرين لتعكس مدى تشبع الترانسيفيرين بالحديد و في هذه الحالة تكون النتيجة مرتفعة جداً

* فحص جيني : يتم فحص المقبلين على الزواج و الاقارب لمعرفة اذا كان هناك احتمالية لانتقال المرض الى الابناء و لمعرفة اذا كان المريض تعرض للمرض وراثياً ام انه مكتسب

= العلاج الذي يمكن استخدامه لداء ترسب الاصباغ الدموية :

1- في الحالات الوراثية : يتم نقل 500 ملي من الدم الى المريض بشكل اسبوعي و متابعة نسبة الفيريتين التي تتكون بعد كل مرة ينتقل فيها دم جديد الى المريض كما يجب التأكد من صلاحية الدم و مدى امانه و سلامته من الفيروسات الكبدية و الامراض المختلفة ، و عندما يصل نسبة الفيريتين الى 50 نانوجرام يتم تخفيض نسبة الدم الذي ينتقل الى المريض بحيث يتم نقل الدم مرة كل ثلاثة او اربع شهور

2- في الحالات المكتسبة : يتم استخدام انواع خاصة من الادوية و التي يمكنها ان تتخلص من نسبة الحديد الزائدة في الدم ومن اهم الادوية التي يمكن استخدامه ديفيروكسامين (Deferoxamine) و لكنه دواء يصعب استخدامه حيث يتم اعطاؤه عن طريق الحقن المتكرر تحت الجلد مع اتصاله بالمضخة لضبط الجرعة بشكل دقيق ، و لذلك ظهرت بعض الادوية الحديثة التي يمكن استخدامها عن طريق الفم و يتم تحديد الجرعة تبعاً لوزن المريض و كذلك نتائج التحاليل الطبية و نسب الحديد باشكاله المختلفة و من امثلة هذه الادوية ديفيراسيروكس (Deferasirox) و ديفيريبرون (Deferiprone) .

الوسوم :

شارك المقال في صفحاتك

معلومات الكاتب

ريهام عبد الناصر

يوماً ما ستكون لي بصمة يكتب عنها التاريخ وتتناقلها الاجيال

أكتب تعليق

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *