أعراض وأسباب الاصابة بمتلازمة دراكولا أو البرفيريا

كتابة aya آخر تحديث: 01 يوليو 2018 , 20:24

تعرف متلازمة دراكولا بالبرفيريا وهي عبارة عن مجموعة من بعض الأمراض الجينية وغالباً ما يمتد تأثيرها ليشمل الجهاز العصبي أو الجلد ليحدث له بعض التصبغات ، وكذلك تعمل البرفيرية على  إرتفاع ضغط الدم  ، وعند تعريف البرفيرية يمكن القول بأنها مجموعة أمراض جينية نادرة تؤثر سلباً على عملية الأيض ، وتركيب الدم .

يجب أن تعلم جيداً البرفيرية من الأمراض الوراثية  ، أي أنها لا يمكن أن تنتقل إلا بوراثة أحد الجينات من الأم أو الأب ، لذلك فهي غير معدية إطلاقاً .

كيفية عمل البرفيريا :
تقوم البرفيريا بتأثيرها على الدم من خلال إبطاء تكوين الهيم ، وهي المادة المسئولة عن إنتاج الهيموجلوبين الذي يعمل على تعزيز نقل الأكسجين في الأوعية الدموية .

ومن هنا يمكننا القول أن الهيم مادة يمكنها أن تتكون من البورفيرين ، وعند التعرض لمتلازمة دراكولا لا يستطيع الجسم أن يقوم بدوره في تحويل البورفيرين للهيم ، مما ينتج عنه تراكم للبور فيرين في الأنسجة والأوعية الدموية محدثاً إضطراباً في الجهاز العصبي والجلد وباقي أعضاء الجسم .

أنواع البرفيريا : يوجد للبرفيريا نوعان وهما :

1 – البرفيريا الحادة : يؤثر هذا النوع على الجهاز العصبي ، حيث يعمل على إتلاف الخلايا العصبية ، نتيجة تراكم البورفيرين الذي يساعد في إنتاج الهيم ، وعادة ما يؤدي هذا المرض لشعور المريض بعدم الراحة .

2- البرفيريا الجلدية : يؤثر هذا النوع على الجلد فقط ، ولا يمتد تأثيره للخلايا العصبية ، ويمكن لتراكم البورفيرين أن يؤدي لحساسية الشخص المصاب من الشمس ، والمعروف علمياً أن البرفيريا الجلدية أقل في حدتها من البرفيريا الحادة ، وهذا لا يمنع من أن البرفيرية الجلدية يمكن أن تتسبب في نوبات للشخص المصاب بصورة متكررة .

وهناك بعض من الأمراض التي تندرج تحت البرفيرية الجلدية والتي يمكن لبعض العوامل البيئية مساعدتها في الظهور مثل : تناول الكحول ، أو تناول مكملات غذائية تحتوي على الحديد .

أعراض البرفيريا :
تظهر البرفيريا على شكل نوبات قد يمتد تأثيرها من أسبوع لإثنين ، ومن أعراضها :
– آلام حادة في البطن ، والصدر ، والأطراف والظهر .
– زيادة ضربات القلب ، وإرتفاع في ضغط الدم .
-الإصابة بنوبات من القئ والغثيان .
– تغير في لون البول ليصبح أحمر أو بني .
– الإصابة بالإمساك .

– وعند الإصابة بالبرفيريا الجلدية ، فعند التعرض التعرض للشمس تظهر بعض الأعراض التي تمتد لعدة أيام وتشتمل على :
– حرقة بالجلد .
– احمرار وتورم في البشرة .
– حكة يصاحبها ظهور بثور ودمامل .

مضاعفات البرفيريا :
– قد تتسبب في حدوث فشل كلوي أو كبدي .
– التعرض لإرتفاع في ضغط الدم .
– صعوبة التنفس .
– تكون حصوات في المرارة .
– الإصابة بضعف في العضلات ، قد يتطور لشلل .
– ضرر وتلف في أنسجة الجلد .

تشخيص البرفيريا وعلاجها :
يتم التعرف على وجود البرفيريا من خلال فحوصات الدم ، أو فحص عينات من البول والبراز ، وفي بعض الحالات من خلال التصويربالأشعة المقطعية أو أشعة إكس .

وفي كثير من الأحيان يمكن تشخيص البرفيريا من خلال نوبات يتعرض لها المريض .

يمكن إجراء بعض الفحوصات للتعرف على نوعها .

علاج البرفيريا : لا يوجد علاج شافي من البرفيريا ، ولكن عند تشخيصه مبكراً يمكن السيطرة على مضاعفاته .

طرق السيطرة على البرفيريا :

1 – البرفيرية الحادة : يمكن السيطرة عليها من خلال :
– استخدام بعض الأدوية المسكنة ، وأدوية مضادة للقئ والغثيان .
– الحقن بالجلوكوز .
– حقن تساعد في تقليل إنتاج البورفيرين .

2- البرفيرية الجلدية : يمكن السيطرة عليها من خلال :
– تخليص الجسم من الدم الزائد من خلال تقليل الحديد .
– تناول أدوية تقليل البورفيرين الزائد .
– استخدام أدوية الحساسية من الشمس .

طرق تمنع ظهور الأعراض :
بما أنه مرض وراثي ، فلا يمكن منع وجوده ، ولكن هناك طرق تعمل على عدم تحفيز ظهور الأعراض مثل :
– تجنب بعض أنواع المضادات الحيوية .
– الإبتعاد عن التوتر والضغط العصبي .
– عدم تناول المشروبات الكحولية .
– عدم إتباع بعض الأنظمة الغذائية التي تساعد في حدوث إضطرابات .
– علاج زيادة الهرمونات الأنثوية .
– تقليل كمية الحديد الزائدة من الدم .

الوسوم
زر الذهاب إلى الأعلى
إغلاق