أعراض وأسباب الاصابة بمتلازمة دراكولا أو البرفيريا

تعرف متلازمة دراكولا بالبرفيريا وهي عبارة عن مجموعة من بعض الأمراض الجينية وغالباً ما يمتد تأثيرها ليشمل الجهاز العصبي أو الجلد ليحدث له بعض التصبغات ، وكذلك تعمل البرفيرية على  إرتفاع ضغط الدم  ، وعند تعريف البرفيرية يمكن القول بأنها مجموعة أمراض جينية نادرة تؤثر سلباً على عملية الأيض ، وتركيب الدم .

يجب أن تعلم جيداً البرفيرية من الأمراض الوراثية  ، أي أنها لا يمكن أن تنتقل إلا بوراثة أحد الجينات من الأم أو الأب ، لذلك فهي غير معدية إطلاقاً .

كيفية عمل البرفيريا :
تقوم البرفيريا بتأثيرها على الدم من خلال إبطاء تكوين الهيم ، وهي المادة المسئولة عن إنتاج الهيموجلوبين الذي يعمل على تعزيز نقل الأكسجين في الأوعية الدموية .

ومن هنا يمكننا القول أن الهيم مادة يمكنها أن تتكون من البورفيرين ، وعند التعرض لمتلازمة دراكولا لا يستطيع الجسم أن يقوم بدوره في تحويل البورفيرين للهيم ، مما ينتج عنه تراكم للبور فيرين في الأنسجة والأوعية الدموية محدثاً إضطراباً في الجهاز العصبي والجلد وباقي أعضاء الجسم .

أنواع البرفيريا : يوجد للبرفيريا نوعان وهما :

1 – البرفيريا الحادة : يؤثر هذا النوع على الجهاز العصبي ، حيث يعمل على إتلاف الخلايا العصبية ، نتيجة تراكم البورفيرين الذي يساعد في إنتاج الهيم ، وعادة ما يؤدي هذا المرض لشعور المريض بعدم الراحة .

2- البرفيريا الجلدية : يؤثر هذا النوع على الجلد فقط ، ولا يمتد تأثيره للخلايا العصبية ، ويمكن لتراكم البورفيرين أن يؤدي لحساسية الشخص المصاب من الشمس ، والمعروف علمياً أن البرفيريا الجلدية أقل في حدتها من البرفيريا الحادة ، وهذا لا يمنع من أن البرفيرية الجلدية يمكن أن تتسبب في نوبات للشخص المصاب بصورة متكررة .

وهناك بعض من الأمراض التي تندرج تحت البرفيرية الجلدية والتي يمكن لبعض العوامل البيئية مساعدتها في الظهور مثل : تناول الكحول ، أو تناول مكملات غذائية تحتوي على الحديد .

أعراض البرفيريا :
تظهر البرفيريا على شكل نوبات قد يمتد تأثيرها من أسبوع لإثنين ، ومن أعراضها :
– آلام حادة في البطن ، والصدر ، والأطراف والظهر .
– زيادة ضربات القلب ، وإرتفاع في ضغط الدم .
-الإصابة بنوبات من القئ والغثيان .
– تغير في لون البول ليصبح أحمر أو بني .
– الإصابة بالإمساك .

– وعند الإصابة بالبرفيريا الجلدية ، فعند التعرض التعرض للشمس تظهر بعض الأعراض التي تمتد لعدة أيام وتشتمل على :
– حرقة بالجلد .
– احمرار وتورم في البشرة .
– حكة يصاحبها ظهور بثور ودمامل .

مضاعفات البرفيريا :
– قد تتسبب في حدوث فشل كلوي أو كبدي .
– التعرض لإرتفاع في ضغط الدم .
– صعوبة التنفس .
– تكون حصوات في المرارة .
– الإصابة بضعف في العضلات ، قد يتطور لشلل .
– ضرر وتلف في أنسجة الجلد .

تشخيص البرفيريا وعلاجها :
يتم التعرف على وجود البرفيريا من خلال فحوصات الدم ، أو فحص عينات من البول والبراز ، وفي بعض الحالات من خلال التصويربالأشعة المقطعية أو أشعة إكس .

وفي كثير من الأحيان يمكن تشخيص البرفيريا من خلال نوبات يتعرض لها المريض .

يمكن إجراء بعض الفحوصات للتعرف على نوعها .

علاج البرفيريا : لا يوجد علاج شافي من البرفيريا ، ولكن عند تشخيصه مبكراً يمكن السيطرة على مضاعفاته .

طرق السيطرة على البرفيريا :

1 – البرفيرية الحادة : يمكن السيطرة عليها من خلال :
– استخدام بعض الأدوية المسكنة ، وأدوية مضادة للقئ والغثيان .
– الحقن بالجلوكوز .
– حقن تساعد في تقليل إنتاج البورفيرين .

2- البرفيرية الجلدية : يمكن السيطرة عليها من خلال :
– تخليص الجسم من الدم الزائد من خلال تقليل الحديد .
– تناول أدوية تقليل البورفيرين الزائد .
– استخدام أدوية الحساسية من الشمس .

طرق تمنع ظهور الأعراض :
بما أنه مرض وراثي ، فلا يمكن منع وجوده ، ولكن هناك طرق تعمل على عدم تحفيز ظهور الأعراض مثل :
– تجنب بعض أنواع المضادات الحيوية .
– الإبتعاد عن التوتر والضغط العصبي .
– عدم تناول المشروبات الكحولية .
– عدم إتباع بعض الأنظمة الغذائية التي تساعد في حدوث إضطرابات .
– علاج زيادة الهرمونات الأنثوية .
– تقليل كمية الحديد الزائدة من الدم .

الوسوم :
الوسوم المشابهة : , , ,

شارك المقال في صفحاتك

معلومات الكاتب

Avatar

أكتب تعليق

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *